Kazuistiky 2021 | Úvodní stránka

Pacientka O. B., narozena 1989

U pacientky diagnostikován SLE (motýlovitý exantém, pleuritida, pozit. ANA, aCLA, anti-beta2 GP I) a sekundární antifosfolipidový syndrom (migrující tromboflebitidy, jeden časný samovolný potrat, trojitá pozitivita APLA).

Anamnéza

2013

Diagnostikován SLE (motýlovitý exantém, pleuritida, pozit. ANA, aCLA, anti-beta2 GP I) a sekundární antifosfolipidový syndrom (migrující tromboflebitidy, jeden časný samovolný potrat, trojitá pozitivita APLA).
Léčena hydroxychlorochinem, metylprednisolonem (MP; 16 mg s pozvolnou detrakcí), antikoagulační léčba (warfarin).
Při snížení MP exacerbace kožního postižení - přidán azathioprin.

2015 - 2017

Pokračováno v nastavené terapii, stav stabilizovaný.
Pokles titru ANA a anti-dsDNA; aCLA i anti-beta2 GP I negativní.
Poslední vyš. 29.11.2017 - klinická remise SLE (jen pozit. ANA 1:160, anti-dsDNA 1:20, snížení C4 0,09).

4. 3. 2019

Pacientka se dostavila po více než roce v 7. týdnu gravidity.
Bez obtíží, užívala jen MP a warfarin (po koncepci nadroparin), ostatní došly, po hydroxychlorochinu údajně kožní alergická reakce.
Laboratorní vyšetření: ANA 1:640, anti-dsDNA 1:40, aCLA-IgG: 87.1 U/ml, anti-beta2 GPI-IgG 38.5 U/ml.
Těhotenství ukončeno v 10. týdnu pro zamlklý potrat.

20. 6. 2019

Pacientka se dostavila opět těhotná, 6. týden gravidity.
Bez obtíží, léčena MP a enoxaparin.
Laboratorní vyšetření: ANA 1:640, anti-dsDNA 1:20, aCLA-IgG: 79,7 U/ml, anti-beta2GPI IgG 51,6 U/ml, anti-Ro negativní.
Těhotenství ukončeno 23.10.2019 ve 22.týdnu indukovaným porodem mrtvého plodu v důsledku preeklampsie.

Nynější onemocnění

11. 11. 2019

Kontrolní vyšetření
Klinicky bez obtíží
Terapie:
- Metylprednisolon 4 mg 1-0-0, znovu azathioprin, dále antikoagulační léčba (enoxaparin)
Naplánována kontrola za měsíc s novými odběry, na kterou se opět nedostavila...

Listopad 2019

Od konce listopadu mimovolní levostranné kroutivé pohyby končetin, „divný“ pocit v levé části těla a obličeje, porucha řeči, obtíže sama přikládá velkému stresu v posledních měsících (neúspěšná těhotenství, manželská krize)
Hospitalizace na neurologické klinice
Objektivní nález: generalizovaná chorea s převahou na levostranných končetinách včetně obličeje, dysarthrie
Laboratorní nálezy: bez pozoruhodností
CT mozku: normální nález
MR mozku: normální nález
EEG: normální záznam
Likvor: v normě

Jaká je pravděpodobná příčina chorey a jaký byste zvolili další postup?

Jedná se nejspíše o neuropsychiatrické postižení při SLE, přestože byla všechny komplementární vyšetření (CT, MR, EEG, likvoru) v normě, a je nutná imunosupresivní léčba

Normální nálezy komplementárních vyšetření prakticky vylučují neuropsychiatrické postižení v rámci SLE, pravděpodobnější je neurologická manifestace antifosfolipidového syndromu a je nutná antikoagulační léčba

Neuropsychiatrický lupus ani APS nejsou s ohledem na normální komplementární vyšetření pravděpodobné, jedná se nejspíše o neurotoxicitu recentně nasazeného azathioprinu, je nutné azathioprin vysadit a zvolit jiné imunosupresivum

S ohledem na vleklý stres a normální nálezy komplementárních vyšetření se jedná pravděpodobně o psychosomatické onemocnění, indikována je psychiatrická péče a psychologická intervence

Léčba

Klonazepam s minimálním efektem
2.12.2019 zahájena pulzní léčba MP (celkem 5x1g i.v.)
3.12.2019 haloperidol
Terapie s velmi dobrým efektem, promptní ústup chorey, do týdne prakticky normalizace stavu
Po pulzech pokračuje v kortikoterapii (MP v dávce 32 mg denně)

10. 12. 2019

Zhoršení psychického stavu nemocné
Agitovanost, konfliktní nastavení, pokus o útěk, projevy nekoherentní
Současně zhoršení chorey
Psychiatrem stav hodnocen jako akutní psychóza – manická fáze

Jaká je pravděpodobná příčina psychózy a jaký byste zvolili další postup?

Jedná se o progredující neuropsychiatrické postižení při SLE (předcházející chorea, její zhoršení při psychóze), je nutná intenzifikace imunosupresivní léčby (i.v. pulzy cyklofosfamidu)

Celá neurologická symptomatologie (chorea, psychóza) je pravděpodobně projevem antifosfolipidového syndromu, proto nebyla kortikoterapie účinná, nutná léčba antikoagulační

Akutní psychóza je nežádoucím účinkem terapie glukokortikoidy, je nutné dávky kortikoidů co nejrychleji detrahovat a upravit léčbu nesteroidními imunosupresivy

Nejpravděpodobnějším vysvětlením je akutní psychotická porucha v reakci na porod mrtvého dítěte, event. pozdní laktační psychóza, indikována je psychiatrická péče a psychologická intervence