Kazuistika, Jiří, 57 let

U 57letého pana Jiřího se objevily otoky dolních končetin, febrilie, třesavky. V laboratoři byly přítomny vysoké hodnoty CRP a elevace JT. RTG hrudníku a ECHO srdce byly v normě.

Empiricky přeléčen ATB bez efektu. Na USG břicha nález hepatosplenomegalie, v serologii pozitivita HBsAg, anti-HBc, anti-HBe.

Po měsíci rozvoj kožních projevů charakteru vaskulitidy na DK.

Váš další postup?

A/
B/
C/
D/

Po podání 40mg methylprednisolonu i.v. a nasazení prednisonu 15mg/d ústup obtíží. Po detrakci na 10mg/d opět febrilie, navíc rozvoj poruchy čití a motoriky horních a dolních končetin. EMG nález odpovídá polyneuropatii, dominuje na DKK: „Motorické vedení je prakticky neměřitelné, v tomto terénu jsou známky akutní axonální lezie n. peronaeus l.dx s parciálním denervačním syndromem v m. tibialis ant. EMG obraz nemá charakter CIDP, spíše by mohl odpovídat axonální neuropatii při vaskulitidě.“

Na DK dochází k rozvoji parézy perineálních nervů.

Váš další postup?

A/
B/
C/
D/

Pacient absolvoval PET/CT s nálezem nespecificky zvýšené aktivity krčních uzlin. Dále byla provedena biopsie n. suralis, která ukázala „obraz středně výrazné převážně axonální neuropatie senzitivního nervu, která má rysy Walleriánské degenerace na zánětlivém podkladě. Ačkoli přímou alteraci stěny cévní ve smyslu nekrotizující vaskulitidy neprokazujeme, v literatuře se uvádí kombinace klinického podezření, přítomnosti axonální neuropatie  s walleriánskými rysy a perivaskulárních lymfocytárních plášťů v biopsii jako postačující pro diganozu mikrovaskulitidy periferního nervu.“

Váš další postup?

A/
B/
C/
D/

Rozhodli jsme se pro terapii cyklofosfamidem, ale nejprve byl pacient vyšetřen na Gastroenterologické klinice ÚVN (prof. Urbánek) – stav hodnocen jako chronická HBV infekce s negativní variantou s minimální reziduální replikací (ser. pozitivita HbsAg, anti-HBc, antiHBe, HBV DNA <20IU/ml). Před zahájením imunosuprese byl pacient trvale zajištěn tenofovirem kvůli obavám z reaktivace hepatitidy.

Pro možnou souvislost HBV s mikrovaskulitidou pomýšleno i na kryoglobuliny – pozitivní, s monoklonální komponentou. Bylo provedeno komplexní hematologické vyšetření se závěrem Susp. MGUS (smíšená kryoglobulinémie - i monoklonální složka, posun ve volných lehkých řetězcích v séru, včetně zvýšení jejich poměru, zvýšený β-2-mikroglobulin, Bence-Jonesova bílkovina v moči, st.p. po provedení trepanobiopsie, kde trilineární hematopoeza). Z hematologického hlediska není námitek proti CFA nebo RTX.

Pacient absolvoval 6 pulzů cykofosfamidu á 700mg, poté pokračováno v rituximabu, t.č. po IV. cyklu.

Celkový stav je velmi dobrý, čití i hybnost HK je v normě, na DK přetrvávají mírné parestezie a trvá peroneální paréza, byť mírně zlepšena.

CZ-NON-00263
Datum zpracování: 08/2021