62letý muž s desetiletou anamnézou RA přicházející od spádového neurologa

62letý muž s desetiletou anamnézou revmatoidní artritidy přichází ke konzultaci ze spádové neurologické ambulance. Onemocnění revmatoidní artritidou bylo od počátku mírné.

Úvod

62letý muž s desetiletou anamnézou revmatoidní artritidy přichází ke konzultaci ze spádové neurologické ambulance. Onemocnění revmatoidní artritidou bylo od počátku mírné, po dobu prvních dvou let bylo léčeno chlorochinem a pro dosažení setrvalé klinické remise bylo následně bez imunomodulační léčby.

Od 60 let měl recidivující epizody epilepsie partialis continua, které zahrnovaly pravou dolní končetinu a následně se rozšířily na pravou polovinu těla, ztráta vědomí byla jednou. Benzodiazepiny neměly žádný účinek, ke zmírnění záchvatů přispěl fenytoin.

MRI ukázala zvýšený T2 signál a zesílení leptomening v oblasti pravého frontálního laloku a mediální části levé hemisféry mozku.

Etiologie epilepsie byla předpokládána jako ischemická.

Revmatologické vyšetření

 

Při revmatologickém vyšetření pacient neudával žádné subjektivní kloubní potíže, měl pouze známky mírné osteoartrózy, nebyla přítomna artritida, příčný stisk MCP ani MTP kloubů neměl bolestivý.

Žádné antirevmatické léky neužíval.

V laboratorních výsledcích byly silně pozitivní autoprotilátky (RF-IgM 320, anti-CCP 760) a byla mírná elevace reaktantů zánětu (FW 28/1h, CRP 12 mg/l).

Na rentgenových snímcích rukou a nohou bylo drobné cystoidní projasnění v proc. styloideus ulnae a destrukce v MTP malíku levé nohy.

Jaký navrhujete další postup?

A/
B/
C/
D/

Léčba na neurologii

Pacient byl následně pro symptomatickou epilepsii léčen na Neurologické klinice FN Motol v Praze.

Laboratorně byla výrazně zvýšená hladina transamináz (> 5 HLN) s úpravou po vysazení fenytoinu, MRI mozku ukázala podobný nález jako při prvním vyšetření. Byla vyloučena trombóza horního sagitálního sinu. Mozkomíšní mok vykazoval normální bílkovinu a nepřítomnost zánětlivých buněk nebo oligoklonálních pásů, nebyly zaznamenány žádné atypické buňky. Běžné virové patogeny byly negativní, stejně jako testy na protilátky proti borelióze a syfilis. Rentgenový snímek hrudníku byl normální. EEG prokázala přerušovanou pomalou aktivitu oboustranně ve frontotemporální oblasti.

Na podkladě PET/CT vyšetření byla vyloučena jiná příčina onemocnění. Nasazená antiepileptická léčba levetiracetamem vedla k remisi a regresi nálezu na kontrolní MRI mozku, od plánované biopsie mozku se tak ustoupilo. Po šesti měsících stabilizace se dostavily fokální motorické křeče se sekundární generalizací a objevily se psychiatrické příznaky včetně epizod mánie, zmatenosti a agrese.  

MRI mozku ukázala progresi T2 signálu leptomening nad levým parietálním a nad oběma frontálními oblastmi kortexu. EEG vyloučilo nekonvulzivní status epilepticus. Analýza mozkomíšního moku nepřinesla žádné výsledky.

Diagnostická biopsie mozku byla pacientem odmítnuta. Psychiatrické příznaky pacienta se zlepšily po zavedení olanzapinu, mirtazapinu a postupném přechodu z levetiracetamu na karbamazepin. Pro setrvalé epi záchvaty a stejný nález na MR mozku souhlasil pacient po dalším roce s biopsií mozku.

Histopatologicky byl v leptomeningách a přilehlé mozkové kůře zjištěn chronický fibroproduktivní zánět s převážně perivaskulární lymfocytární infiltrací; bez průkazu granulomu, vaskulitidy, vyloučena byla infekce i neoplazie. V klinickém kontextu revmatoidní artritidy (ačkoliv klinicky stále asymptomatické) byla nakonec stanovena diagnóza chronické revmatoidní meningoencefalitidy.

Po nasazení kortikoterapie

 

 

Po nasazení vysokodávkové kortikoterapie nastala téměř úplná regrese leptomeningeálních zánětlivých změn, pacient byl klinicky bez neurologických či psychiatrických příznaků, ale při prednisonu v dávce 5 mg denně nastal relaps revmatoidní artritidy (CRP 72 mg/l a 18 nateklých kloubů).

Léčba methotrexátem a leflunomidem byla z důvodu biopticky verifikovaného polékového cholestatického postižení jater s fibrotickými změnami riziková.

Jaký navrhujete další postup?

A/
B/
C/
D/

CZ-NON-00265 
Datum zpracování: 08/2021