Lupus v roli velkého imitátora

20letý muž, diagnóza SLE (6/10 kritérií škály ACR)

1. krok

Stanovení diagnózy

Mladý muž s chorobou systémový lupus erythematodes, potvrzenou před 3 roky (z kritérií ACR: motýlovitý erytém, artritida, trombocytopenie, ANA+, dsDNA+), do té doby bez větších zdravotních obtíží.

2. krok

Průběh onemocnění

Dosud onemocnění probíhalo pod obrazem refrakterní kožně-kloubní formy, která dostatečně nereagovala na imunosupresiva a vyžadovala trvalé podávání střední dávky glukokortikoidů.

3. krok

Výskyt mukozitidy a ztráta hmotnosti

U pacienta se objevila mukozitida, bicytopenie, subfebrilie, zvýšená teplota a ztrácel na váze
(10 kg/3 měsíce).
Řešíme dilema: Jde o projev samotného SLE, nebo o příznaky zcela jiné choroby?

Jaký navrhujete další postup?

A/
B/
C/
D/

4. krok

Další průběh

  • Bylo provedeno USG a CT břicha
  • Dg: M. Hodgkin histol typ. smíšená buněčnost klin. st. IVB s generalizovanou PET+ lymfadenopatií nad i pod bránicí a s infiltrací KD
  • Proběhla CHT (6x escalovaný BEACOPP)
  • Dosaženo PET negativní parciální remise MH
  • Při poslední kontrole byl pacient v klinické remisi SLE

5. krok

Závěr

  • Pacienti se SLE jsou ve zvýšeném riziku některých malignit (hematologické, vulva, plíce, štítná žláza)
  • V dif. dg. váhového úbytku a teplot nejasného původu u pacienta se SLE je třeba zvážit i možnost hematologické malignity.
  • U 20-25 % pacientů s lymfomem může být přítoma pozitivita autoprotilátek (anti-ssDNA, anti-RNP, anti-Sm)*